色素失禁症有那些症状

患者于出生后2周左右，于躯干两侧出现荨麻疹样、水疱样、疣状皮炎改变。继发色素性斑疹，常好发于躯干、上臂和大腿。色素沉着如辣椒粉样或喷泉样，损害不沿皮纹或神经分布。色素可持续数年，消退后不留痕迹，或留有淡的色素脱失斑。

本河内5分彩开奖官方 征皮肤损害临床可分3期，第Ⅰ期：红斑和大疱，排列成行，出生时即有或出生后2周内显著，常波及四肢和躯干，不累及面部；第Ⅱ期：角化过度的疣状皮疹和斑块组成的损害，见于2/3的患者，是继水疱后在相同的部位出现的皮疹。疣状损害类似线状表皮痣，这些损害通常在1周岁消失，少数持续数年。有广泛播散、不规则分布或漩涡状的色素沉着。第Ⅲ期：为奇特的网状色素沉着，以躯干部损害最显著。典型者乳头处色素沉着过度，腹股沟和腋部色素沉着最有特征性。

其他的皮肤改变包括假性秃发、慢性萎缩性肢端皮炎样的皮肤萎缩、甲萎缩、甲营养不良、甲下肿瘤伴其下的溶骨性损害及掌跖多汗。70%～80%的患者有皮肤外表现，多累及牙齿、中枢神经系统、眼睛和骨骼。



会有哪些症状表现

河内5分彩开奖官方 情分析：为波及多个系统的疾河内5分彩开奖官方 ，出生时即可表现典型的皮肤损伤。在幼儿期或有时在生命后期才发现眼部河内5分彩开奖官方 变。

 

一、典型症状

1、眼部症状：

（1）超过40%的患者会累及到眼部，特点是周边视网膜毛细血管无灌注。这种视网膜无血管区被周边新生血管形成的环形区域或异常的视网膜血管分开。

（2）视网膜缺血导致动静脉吻合和新生血管化。该河内5分彩开奖官方 可以自行愈合，但是10%的婴儿发展成视网膜皱襞、牵拉以及孔源性视网膜脱离，随之视力障碍。

（3）眼部异常通常是不对称的。其他的眼部表现通常是继发的，包括1/3的婴儿会有斜视、白内障、伴有斑驳样视网膜色素改变、弥漫性色素减退和黄斑中心凹发育不全。

2、皮肤表现：包括出生后水疱，之后发展为脱屑性红斑，继而是漩涡样色素沉着(大理石样花纹表现)以及瘢痕形成。呈弧形、涡轮状、蜘蛛状、星状，分布于躯干和四肢。可有毛发稀疏或班秃。

3、牙部异常：超过90%的受累患者可发生牙部异常，包括牙发育不良、延迟出牙、畸形、锥形牙冠。

4、中枢神经系统异常：相关的中枢神经系统异常包括癫痫痉挛性麻痹以及智力障碍。

二、其他症状

患者常伴发其他系统的异常，如牙齿异常，可表现为出牙迟、牙变尖或畸形、脱落等；中枢神经系统的异常，表现为癫痫、智力迟钝、小头畸形、脑河内5分彩开奖官方 和运动迟缓；眼部损害中有半数较为严重，包括斜视(最常见)、白内障、视网膜脱离、视神经萎缩、渗出性脉络膜视网膜炎等；骨骼异常包括并指、颅骨变形、侏儒症、脊柱裂、畸形足、多肋骨、偏侧萎缩及腿臂缩短。皮肤改变还包括假性秃发、皮肤萎缩、甲萎缩、甲营养不良、甲下肿瘤伴其下的溶骨性损害及掌跖多汗。

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